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Malattia di Dupuytren
La Malattia di Dupuytren è una patologia della mano, che può risultare fortemente invalidante in casi avanzati, causando la contrattura delle dita in flessione.
La Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren, è una patologia benigna della mano che provoca la flessione irriducibile di una o più dita.
Essa colpisce la fascia (aponeurosi) palmare e digitale, provocandone un ispessimento e una retrazione, che causano la contrattura in flessione di una o più dita.
Gli uomini sono molto più colpiti rispetto alle donne, con un'incidenza da 7 a 15 volte maggiore, soprattutto tra i 40 e i 60 anni di età. È conosciuta anche come "Malattia dei Vichinghi", poiché il ceppo iniziale fu riscontrato nel nord Europa; la malattia colpisce prevalentemente persone di origine europea.
Anatomia: cos'è l'aponeurosi?
L'aponeurosi palmare è la fascia di tessuto connettivo, formata da una complessa struttura di bande e legamenti, che riveste e protegge i tessuti profondi del palmo e delle dita (tendini, nervi, arterie). Oltre alla funzione protettiva dei tessuti cosiddetti nobili, essa sostiene la pelle durante le prese di forza e quelle fini.
Malattia di Dupuytren - contrattura delle ditaMalattia di Dupuytren - vista laterale
Quali sono le cause?
La Malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria: il paziente geneticamente predisposto presenta un'alterata produzione delle fibre collagene dell'aponeurosi, che porta alla formazione di noduli sul palmo e corde patologiche che retraggono le dita.
La componente genetica può essere influenzata da fattori di rischio come alcune malattie croniche (es. diabete, epilessia), abitudini come il fumo o il consumo eccessivo di alcol, e attività lavorative pesanti.
Quali sono i sintomi della Malattia di Dupuytren?
La gravità del quadro clinico è molto variabile e la patologia può evolvere nel corso del tempo in modo più o meno rapido.
La Malattia di Dupuytren si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano (4° e 5° dito); può colpire una o più dita e una od entrambe le mani.
Generalmente si manifesta con la comparsa di un piccolo nodulo sottocutaneo nel palmo, a volte confuso dal paziente con un corpo estraneo, una cisti o un "ossicino della mano".
Nel tempo i noduli possono ispessirsi ed allungarsi lungo la fascia palmare, formando delle vere e proprie corde dure e retraenti, che causano la flessione irriducibile di una o più dita.
I noduli e le corde palmari solitamente non sono dolorosi, ma la contrattura in flessione delle dita crea impaccio funzionale nelle attività quotidiane e lavorative, come ad esempio lavarsi il volto, stringere la mano, impugnare oggetti, ecc.
In rari casi il morbo di Dupuytren si può associare ad un ispessimento e retrazione anche a livello della fascia plantare (morbo di Ledderhose) o dei corpi cavernosi del pene (malattia di La Peyronie).
Malattia di Dupuytren - nodulo sul palmo
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Diagnosi: quali esami sono necessari?
La diagnosi della Malattia di Dupuytren è essenzialmente basata sull'anamnesi e sull'esame obiettivo durante la visita specialistica.
Se si associa anche una deformità articolare di altra origine (artrosi, artrite reumatoide, esiti di fratture articolari, ecc.) o una flessione importante da lungo tempo delle dita, può essere utile eseguire una radiografia della mano per valutare il grado di degenerazione articolare. Un'ecografia potrebbe essere richiesta nei casi di diagnosi differenziale (cisti puleggia, Dito a Scatto, ecc.).
Il "test del tavolo" (table test)
ll "test del tavolo" è un metodo semplice e facilmente riproducibile anche dal paziente, che permette di valutare l’indicazione al trattamento; consiste nell'appoggiare su una superficie piana la mano a piatto dal lato del palmo: il test è positivo se la mano non riesce a toccare completamente il tavolo a causa della flessione di una o più dita.
Se il table test è positivo è consigliabile recarsi dal medico specialista, il quale, a seconda del grado di contrattura presente e delle richieste funzionali del paziente, valuterà se vi è indicazione al monitoraggio della situazione clinica o al trattamento.
Quali sono le cure?
Il trattamento per la Malattia di Dupuytren può essere chirurgico o enzimatico; l'obiettivo è eliminare la contrattura in flessione delle dita affette e migliorare la funzionalità della mano. Indipendentemente dal tipo di trattamento, il ritorno alla piena funzionalità dipende principalmente dal grado di severità raggiunto dalla contrattura delle dita.
La sola presenza dei noduli palmari sottocutanei generalmente non rappresenta di per sé un'indicazione al trattamento, che deve essere valutata in base alla situazione clinica.
Il tasso di recidiva, cioè di ricomparsa della malattia dopo il trattamento, è molto variabile e non prevedibile, ma può essere controllato con un monitoraggio regolare.
Trattamento chirurgico
L'intervento chirurgico per il trattamento della Malattia di Dupuytren consiste nell'asportazione dei cordoni patologici e quindi della fascia palmare affetta dalla malattia (fascectomia selettiva). Solo in casi particolarmente gravi può essere necessaria anche l'asportazione della pelle sovrastante (dermato-fascectomia). In entrambe le procedure verrà anestetizzato l'intero arto superiore (anestesia loco-regionale).
Dopo l'intervento chirurgico il polso e le dita affette vengono immobilizzate con una stecca gessata per circa due settimane; i tempi di guarigione della cute sono molto variabili a seconda della gravità della patologia.
In seguito alla guarigione delle ferite chirurgiche seguirà un intenso ciclo di fisioterapia, volto al recupero funzionale e al rimodellamento delle cicatrici.
Malattia di Dupuytren - trattamento chirurgico
Trattamento con collagenasi per la Malattia di Dupuytren
È una procedura innovativa, sicura ed efficace, alternativa al trattamento chirurgico. È un metodo mini-invasivo che evita cicatrici e le complicanze chirurgiche maggiori, assicurando nella maggior parte dei casi un più rapido ritorno alle attività quotidiane e lavorative.
In cosa consiste?
Consiste nell'iniezione di un enzima, la collagenasi, direttamente nella zona affetta dalla patologia. Tale enzima ha la proprietà di degradare le fibre collagene di cui sono costituiti i cordoni della Malattia di Dupuytren.
Quanto dura l'intervento?
La procedura consta di due fasi distinte, entrambe della durata di pochi minuti.
La prima fase viene eseguita in ambulatorio dove si effettua l'iniezione del farmaco con un piccolo ago da insulina. Dopo una breve osservazione, viene effettuato un bendaggio protettivo ed il paziente può tornare a casa.
Trattamento con collagenasi: prima fase
Trattamento con collagenasi: seconda fase
La seconda fase avviene dopo almeno 24 ore (tempo necessario per l'azione del farmaco) e consiste, previa leggera sedazione del paziente, in una manovra di rottura manuale del cordone, indebolito dalla collagenasi.
E dopo l'intervento?
Al termine della procedura la mano è libera, senza alcun bendaggio o stecca di immobilizzazione; il paziente dovrà indossare un piccolo tutore in estensione solo nelle ore notturne, confezionato su misura dal fisioterapista.
Quali sono i vantaggi?
Procedura rapida: entrambe le fasi dell'intervento durano pochi minuti
Trattamento mini-invasivo senza l'uso del bisturi
Rischio di complicanze ridotto (infezioni, lunghi tempi di guarigione delle ferite, necessità di innesti, ecc.)
Nessuna cicatrice chirurgica
Nessun punto di sutura
Nessun bendaggio né stecca di immobilizzazione
Minor follow-up ambulatoriale e fisioterapico: generalmente è sufficiente una visita di controllo e una seduta fisioterapica
Rapido ritorno alle attività lavorative e quotidiane, in base al decorso post-trattamento
Morbo di Dupuytren e trattamento percutaneo con ago
Il trattamento percutaneo con ago rappresenta un'altra opzione terapeutica meno invasiva rispetto alla chirurgia tradizionale, particolarmente indicata nei pazienti con contratture da lievi a moderate.
Durante il trattamento, la mano viene prima anestetizzata localmente, successivamente, il chirurgo della mano utilizza un ago molto sottile per perforare in diversi punti il cordone di tessuto patologico e romperlo, liberando così le dita dalla contrazione.
L'intera procedura è piuttosto veloce, con una durata complessiva di circa 30 minuti.
Grazie alla sua natura minimamente invasiva, il paziente può tornare rapidamente alle proprie attività quotidiane, spesso già dal giorno successivo, con una notevole riduzione del disagio e dei tempi di recupero rispetto alla chirurgia convenzionale.
Morbo di Dupuytren - Trattamento percutaneo con ago
Trattamenti a confronto
La scelta del trattamento dipende dal grado di avanzamento della malattia e dalle preferenze del paziente.
Intervenire precocemente è spesso la scelta migliore, poiché consente di evitare procedure più invasive e periodi di recupero più lunghi.
Un trattamento tempestivo migliora notevolmente le possibilità di ottenere un risultato funzionale ottimale.
Open
Collagenasi
Percutaneo con Ago
Applicabilità
Tutti gli stadi
Tutti gli stadi
Da lieve a moderato
Invasività
Alta
Minima
Minima
Anestesia
Loco-regionale
Sedazione
Locale
Durata *
1-2 ore
2 sedute da 30 min
30 min
Cicatrici
Sì
No
No
Recupero
Medio - Lungo
Rapido
Rapido
Fisioterapia *
10-20 sedute
1-3 sedute
1-3 sedute
Recidiva **
Bassa
Media
Media
* I valori sono riferimenti indicativi medi; ogni paziente è unico!
** Trattandosi di una patologia genetica, la recidiva è sempre possibile; qui viene indicato il rischio di recidiva nello stesso punto operato.
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La Dott.ssa Faccio, specialista nel trattamento delle patologie dell'arto superiore, visita a Bologna, Prato e Arezzo.
Domande Frequenti
Il Morbo di Dupuytren causa dolore?
Nella maggior parte dei casi, il Morbo di Dupuytren non causa dolore.
In alcune situazioni avanzate, i noduli o i cordoni possono diventare fastidiosi, soprattutto quando interferiscono con i movimenti quotidiani.
In questi casi, può essere necessaria una valutazione specialistica per decidere il trattamento più adatto.
Il Morbo di Dupuytren colpisce altre aree del corpo?
Sì, in alcuni casi il Morbo di Dupuytren può essere associato ad altre condizioni fibrotiche.
Può interessare la fascia plantare, provocando il Morbo di Ledderhose, o i corpi cavernosi del pene, causando la Malattia di La Peyronie.
La presenza simultanea di più localizzazioni, come la mano, il piede o il pene, può essere un indicatore di una forma più aggressiva della malattia.
Si può prevenire il Morbo di Dupuytren?
Non esiste un metodo sicuro per prevenire il Morbo di Dupuytren, poiché la componente genetica gioca un ruolo fondamentale.
Evitare fattori di rischio come il fumo, il consumo eccessivo di alcol e l'esposizione a lavori manuali pesanti può ridurre il rischio di sviluppare la malattia o rallentarne la progressione.
Esistono rimedi naturali per curare il Morbo di Dupuytren?
Non ci sono rimedi naturali provati per fermare o invertire la progressione del Morbo di Dupuytren.
Il trattamento percutaneo con ago può essere ripetuto?
Sì, il trattamento percutaneo con ago è una procedura minimamente invasiva che può essere ripetuta nel tempo se la contrattura si ripresenta.
È indicato nei casi di contratture lievi o moderate e permette un rapido ritorno alle attività quotidiane, con un impatto minimo sulla vita del paziente.
È vero che la collagenasi non è più disponibile perché pericolosa?
No, non è vero che la collagenasi è stata ritirata perché pericolosa.
La collagenasi rimane un trattamento efficace e sicuro, particolarmente indicato nei casi iniziali o moderati del Morbo di Dupuytren.
Esiste però un problema di scarsità del farmaco, importato dagli Stati Uniti, che ha causato una riduzione della sua diffusione in Italia e un aumento significativo dei costi.
Attualmente, il farmaco è disponibile solo in alcuni centri specializzati.
La malattia di Dupuytren può recidivare?
Sì, il Morbo di Dupuytren è una patologia a base genetica, quindi anche dopo un trattamento efficace, esiste sempre il rischio di recidiva.
Tra i trattamenti disponibili, la fascectomia open offre il tasso di recidiva più basso poiché rimuove completamente i cordoni patologici. Tuttavia, si tratta di un intervento più invasivo, che richiede tempi di recupero più lunghi rispetto ad altre tecniche.
Sono tanti anni, circa 30, che mi si è manifestato al palmo della mano sinistra e ce l'ho ancora... comunque apro e chiudo bene la mano e le dita, non è progredito!
Dr.ssa Marina Faccio
Nelle forme meno aggressive può anche non progredire mai! È comunque importante tenerlo sotto controllo con il “test del tavolo” 😉
Claudio B.
Io ne sono affetto da diversi anni per ora la cosa sembra stabilizzata da un anno non è progredita muovo la mano benissimo e non ho dolore... unica constatazione negativa è che mi si è presentato il problema nell’altra mano, vedrò in futuro se la malattia progredisce di intervenire
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Claudio, se la malattia è presente da diversi anni senza flessione delle dita, potrebbe essere una forma poco aggressiva, che non è detto evolva. Tienila sotto controllo con il test del tavolo!
Laura F.
Mio papà fu operato tanti anni fa e gli sbagliarono l'operazione. È rimasto con il dito piegato. Io mi sono accorta d'averlo nella mano sinistra in fase ancora molto blanda e per ora senza problemi...
Dr.ssa Marina Faccio
Cara Laura, é molto importante, dopo la diagnosi, monitorare la progressione della malattia di Dupuytren per non arrivare troppo tardi dallo specialista!
Piero S.
È per caso quella patologia molto più diffusa nel nord Europa tipo paesi scandinavi? È stato operato proprio quest’anno un mio collega ma alla vecchia, cioè aprendo il palmo della mano chirurgicamente
Dr.ssa Marina Faccio
Sí esatto Piero! Il primo ceppo fu identificato nel Nord Europa; per questo viene anche detta Malattia dei Vichinghi
Patrizia M.
Non sempre funziona.. Mio marito ha fatto questo trattamento prima alla mano destra e poi sinistra senza alcun beneficio
Dr.ssa Marina Faccio
Come spiegato nell’articolo, se la flessione è molto avanzata o perdura da tanto tempo, può associarsi alla malattia anche una rigidità articolare dovuta alla retrazione in accorciamento dei legamenti e della capsula; in questi casi non è indicato il trattamento enzimatico, poichè per ottenere l’estensione del dito andrà effettuata anche un’artrolisi
Gennaro F.
Può manifestarsi anche ai piedi? Qual'è la causa?
Dr.ssa Marina Faccio
Sì la patologia può manifestarsi anche ai piedi, prendendo il nome di Malattia di Ledderhose. Essa è caratterizzata da un ispessimento della fascia plantare che può accompagnarsi alla comparsa di piccoli noduli sulla pianta del piede. A differenza del Morbo di Dupuytren è tuttavia raramente invalidante e si controlla generalmente con terapie conservative. La causa è un’alterazione genetica che provoca una modificazione del turn-over del collagene di cui è costituita la fascia palmare, promuovendone una deposizione anomala
Marco F.
Esiste anche la tecnica dell’ago. Io ho subito un intervento e ho recuperato la funzionalità della mano. Anche questo tipo di intervento è molto semplice e indolore.
Dr.ssa Marina Faccio
La cordotomia percutanea con ago è una tecnica che viene ad oggi utilizzata solo in qualche caso, in quanto presenta un rischio maggiore di lesione ai vasi e ai nervi digitali
Carla M.
Ho un figliolo di 27 anni affetto della malattia di Ledderhose con noduli anche sui talloni. Nonché noduli sulle nocche e falangi delle mani. Così giovane! Mi chiedo se il trattamento con collagenasi possa essere effettuato! In attesa di una sua risposta distinti saluti.
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Carla, per valutare l’indicazione al trattamento con collagenasi é necessaria la visita specialistica per confermare e stadiare la patologia. L’età giovane comunque non é una controindicazione alla procedura. Saluti!
Paolo D.
Io ne soffro a tutte e due le mani. Chiedo alla dottoressa se è mai stata fatta una ricerca sul gruppo sanguigno dei malati di questo morbo. Io sono A+, se ci sono studi che correlano l'alimentazione e la malattia e se attività come l'arrampicata possano accelerarne la progressione.
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Paolo, la malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria; tuttavia, ancora non vi é certezza sui geni coinvolti e sulle loro modalità di trasmissione. I geni fino ad ora individuati riguardano principalmente i meccanismi che promuovono la proliferazione di fibroblasti e la produzione di collagene. Non vi é correlazione tra lo sviluppo della malattia e gruppo sanguigno/alimentazione. A parità di predisposizione genetica, alcuni fattori di rischio (come ad esempio lavori manuali, traumi pregressi, diabete...) potrebbero accelerarne lo sviluppo
